fenylmicha

Då har ännu en helg passerat och jag har ätit som jag gjort tidigare, det vill säga en hel del sallader (väldigt lågt fa innehåll) och en hel del loprofinpasta för att komma upp i kalorier men hålla lågt fa.
Får se vad denna vecka resulterar i när jag tar ett prov kommande helg. Sista provet låg på 900 så då hade jag "i alla fall" gått ner 90 i fa.. Måste ner mer!

En konstig sak är dock att jag helt plötsligt efter några dagar med fler kalorier och inte så jättemycket träning, gått ner ett kilo. Hurdå liksom? Får se om det var ett tillfälligt kilo eller om det håller i sig. Man vet aldrig. Vägde mig på söndag morgon. Jag måste ju ha koll på allting; vikten, fa värdena och så måste jag se till att äta fler kalorier.

Denna vecka kommer träningsupplägget nog att hålla bra tror jag. Jag har antecknat tre pass direkt efter jobbet idag, onsdag och torsdag. Samtliga tre pass kommer att vara planerade som de tidigare kombopassen jag skrivit om; en hel del boxning, lite sparkar, lätt styrka och med konditionsbaserad boxning. Får se vad det ger. Jag vet i alla fall att jag mår riktigt bra av att hålla igång. På fredag denna vecka ska det städas igen - lite städning lär vi väl spara till lördagen då man ändå har hela dagen på sig. På söndag är det nämligen visning av vår lägenhet och då måste den se ovanligt bra ut! (lite träning där också faktiskt med allt lyftande av kartonger och arbete i konstiga ställningar när man ska torka av lister och tvätta fönster och så vidare...)

På lördagen ska jag också försöka hinna med en promenad. Även en på söndagen. Igår efter att jag intagit morgonkaffet och en banan så kände jag för frisk luft och gick ut på en promenad till Coop cirka 20 minuter bort. Strosade runt där en stund på förmiddagen (klockan var väl halv tio) och sen gick jag hemåt med en tung kasse i ena handen. Pucko som inte tar med en ryggsäck liksom, men det gick bra. Växlade lite mellan höger och vänsterhand och fick lite träning där med. Konstigt dock att man alltid går så fort hemåt! ;-)

SÅ JÄVLA SKÖNT med en morgonpromenad sådär bara.. Alldeles ensam gick jag och funderade för mig själv. Såg 20 talet hundar med deras ägare lite här och där och längtan efter en egen hund (igen) kom tillbaka starkare än någonsin. Morgonpromenaderna var de absolut bästa. Helt klart.

Fick för mig att laga storkok igår också. Det fick bli min mammas "Goda Grytan" som vi kallat den i åratal. Den är så sjukt god! Ska slänga upp receptet här så ni får ta del av den sen. Har inte tid just nu, men det kommer! Lagade även en separat gryta till min sambo med samma bas men med majs i också - till det gjorde han hemlagade stora köttbullar som han delade och lade i grytan. Det tyckte han var jättegott så det funkar ju också (för den som kan äta kött.. hmm..)

Imorgon har jag en inte jätterolig eftermiddag framför mig. Cellprovtagning. Hur kul är det på en skala? Sist var det någon "praktikant" eller ja, någon som höll på att utbilda sig till gynekolog eller nåt som skulle ta provet på mig. Slutade med att hon nöp mig helt fel downstairs och det gjorde fruktansvärt ont. Så nej, jag ser inte fram emot det! Keep your fingers crossed for me please!

Ha en fin måndag!
/ Micha

Hej på er!

Igår fick jag kontakt med min dietist och vi diskuterade mitt matintag och mina värden länge, länge..
Som jag skrivit här tidigare var mina värden bättre innan jag började med den "stränga" dieten och vi försökte komma fram till hur jag åt när jag låg på 600 eller 500 i värden - för därifrån är det ändå inte långt till 300.
Att komma ihåg vad man har ätit under perioder då man inte skrivit matdagbok är väldigt svårt. Därför kommer jag förmodligen att skriva matdagbok i fortsättningen och hur länge vet inte ens jag. Jag vet att jag mår bra av att ha koll på vad jag äter och det hjälper en på traven mycket när man ska gå tillbaka och jämföra provsvar mot kosten.

Erika, dietisten, kom fram till att mitt intag var bra bortsett från att jag äter alldeles för få kalorier om dagen. Vi pratade om hur man kan göra för att "jämna ut" det hela lite med. Att öka på kalorierna men samtidigt höja ersättningen kan vara rätt för mig och det är något jag ska prova nu. Jag vill ju inte gärna stoppa i mig kalorier som känns som kalorier om man kan säga så. Det vill säga, jag vill inte äta extra smör på smörgåsen eller lägga till en bulle varannan dag för att komma upp i rätt antal kalorier - det känns så onödigt och kan ju i värsta fall leda till sockerberoende och jag har ju varit där en gång och vill inte tillbaka dit.

Så vi pratade om hur jag åt innan jag började med det här "nya" och då sa jag att: "ja jag åt som jag åt, dvs en hel del loprofinpasta med diverse grönsaksröror till". Där hade vi grejen. Den senaste tiden har jag inte ätit speciellt mycket av loprofinpastan eftersom att jag strikt försökte hålla 900 fa om dagen. Jag fokuserade mer på fa intaget än på kaloriintaget och det är så lätt att glömma bort att man ska ha både och.

Loprofinpastan innehåller ju en hel del kalorier som de flesta förmodligen vet - och de behövs tillsammans med ett lagom stort tillskott av proteinersättningen och en nivå på lagom mängd Fa per dag. Man vill ju hålla nere Fa´t men samtidigt få i sig det kroppen behöver av det andra och det har jag misslyckats med nu den senaste tiden.

Så: nu är det så att jag ska "äta som jag brukade" och höja proteinersättningen och inte räkna Fa på samma sätt som tidigare. Däremot ska jag skriva upp vad jag äter för minnets skull, så att jag kan gå tillbaka och se vad jag åt inför ett prov om värdena skulle se konstiga ut. Igår kväll startade jag med det här så det tar väl kanske någon vecka innan kroppen hängt med i förändringen så kommande helgens prov lär väl ligga högt men helgen efter - det provet - borde se bättre ut.

Jag hoppas och håller tummarna..

Just ja: Ingrid - det du skrev stämde ju som du kan se av det jag skrivit idag.
Annelie - det hade ju med kalorierna att göra men i mitt fall var det för lite på den fronten..

Ha en fin torsdag allihop!

// Micha

http://www.pkunews.org är hemsidan där jag hittade denna berättelse. Engelsk text.

From a Mother's Heart

We share a common element that brings us all together. We have children who have PKU. We all can vividly remember what that phone call was like when we were told that our child had PKU. I will try to open my heart and pour out what it feels like to be a mother of a PKU child.

I remember the phone call as if it were yesterday; however, it has been 28 years since Doctor Roscoe and McLaughlin's office called me to tell me that my third born child, my only daughter, the first girl born into my former husband's family in 3 generations. Her blood work had come back from the lab and she tested positive for PKU. I was crushed my pretty little girl had something wrong with her. The words "PKU can cause mental retardation if not treated" still rings in my ears. I was breast feeding. I had to IMMEDIATELY stop. In those days you were not allowed to breast feed a PKU child. The next day we went to the PKU clinic in Philadelphia. I didn't sleep that night. And there were many more sleepless nights to follow. There were many nights when I cried myself to sleep. I use to think, Why me?

The diet days began: mixing that horrible smelling formula called Lofenalac, counting and measuring (there were no scales to use). The diet list consisted of about 10 pages of foods allowed. In those days nutrition labeling was not mandatory, so it was non existent. We counted kernels of corn, bugles, etc. Weighing was not an option. Why me?

I had no support from my former husband (that is a completely different story). I felt like my daughter's future intelligence was sitting in my hands, and what a big responsibility that was for someone to take on. I felt like I was carrying a huge weight on my shoulders. Why me?

My daughter has two older brothers who were not diet restricted. It was hard for a little girl to understand why her brothers could get ice cream from the ice cream man but she couldn't, and it was even harder for her mother to deal with. Those tears and sad eyes are still a memory I will never forget. There were so many things that she couldn't have, and she was too young to understand why. Why me?

I can't tell you how frustrating it was to take her to parties or family functions and have to tell everyone not to feed her, because she was too young to fend for herself. And then have to tell the whole story about PKU: what it is, why she has it, why I have to deal with it. Why me?

There were many times that I felt sorry for myself. I would wallow in pity, wondering why I had to carry this burden all by myself. I hated the words PKU and everything associated with it. I hated that people didn't understand. I hated that I had to take her out of day care because on the second day they messed up her diet. I hated that I had to tell her that she couldn't bear children of her own (that is what they told me to tell her back then). I hated the thoughts of her dating and having to tell her boyfriends that she couldn't have children (would they understand or break her heart and leave her high and dry?) I hated that I and my husband carried the ugly gene that gave my precious daughter her PKU. I hated that I couldn't leave her with a baby sitter because I couldn't trust anyone. Why me?

Jennifer was taken off the diet at age 5. That is what they did back then. The medical community said that at age 4 the brain is finished developing and PKU only did damage to the developing brain (found not to be true. . .). So at age 5 they were taken off diet. I remember that day very vividly. We stopped at McDonald's on the way home so she could eat a burger just like her brothers. I felt like someone had lifted that very heavy cross off my shoulders. It was a happy day. Little did I know it was the worst thing that could ever happen to my daughter.

After many problems (again, that is another story for another time) she returned to diet when she turned 20 years old. All I will say about that is that ALL of her problems were resolved within a couple of weeks after returning to diet. The years she was off diet were ugly. She had so many problems, but I never made the connection that they were because she wasn't on diet. I thought I was raising a difficult child. We had lost contact with our clinic because of a divorce and a few moves, so little did I know that she should have been back on diet.

Jennifer returned to diet and is maintaining excellent blood levels. When she returned to diet I thought to myself, I can't do this again, I just can't. So I said to her, You are a woman now. The first time you were on diet your brain was in my hands. This time you have the responsibility in your hands. She can do with it what she wants, but she has chosen to take the responsibility seriously. And that when she does. I am so proud of her because she is so good at it, and is so driven and so focused. I give her so much credit. Dieting is so hard! I have been battling with weight and just can't stay focused or dedicated like she does.

So why me? Because God wanted me to have a Jennifer in my life and he felt that I could handle it. And I guess I did because she has grown up to be a beautiful woman with high ideals. I am so proud of her, of who she is, and what she stands for; a woman so motivated, so courageous, so driven, so talented, so smart and so caring. If I had it to do all over again, I wouldn't change a thing!

It took me a long time to feel good about PKU. There were always so many negative feelings. But when Jennifer was about 3 years old we moved into a neighborhood where a neighbor had 2 children with Muscular Dystrophy. I became very close to that family. It was sad because they knew that their children wouldn't live much past age 18. That mother watched her children become crippled. She watched them not be able to breathe anymore. She watched them not be able to roll over in bed by themselves. And she watched them die. She used to say to me, You are so lucky. I wish there was a diet that my boys could follow that would stop this from happening. It was then that I realized that I was VERY lucky . . . and I stopped saying, Why me? And now I thank God for what he has blessed me with.


Kommentar: Enligt det jag sett och läst på pku.com hemsidan så är det många i just USA som ofta hoppar av dieten och börjar dietandet igen när de ska få barn (kvinnor). Många män hoppar också av dieten och på ovanstående hemsida (ett community) finns många forum och bloggar att läsa i där de berättar vad som hände när de hoppade av dieten och åt vanlig mat till fullo. Många berättar samma saker; koncentrationen tryter, man har ständig huvudvärk och känner sig slö. Att ta sig för de enklaste sakerna blir ett helt projekt...

Så alltså: hoppa inte av dieten. Det är dumt, onödigt och du skadar dig själv. Jag har själv märkt att många jag pratar med om PKU frågar om vad som händer om jag skulle äta kött eller fisk - om jag får ont i magen eller blir sjuk - när jag sedan förklarar att det inte händer något direkt så är de oförstående, trots flera förklaringar från min sida. Vissa har till och med kommit med argument som: "men om du inte blir sjuk, då är det ju konstigt att du inte väljer att äta kött, fisk, ägg osv.."


Någon som kan hålla med eller som har andra erfarenheter?


// Micha

Igår fick jag lite panik. Det berodde nog till största delen på att jag inte fått svar från min dietist än. Att få svar från henne kan innebära antingen en bekräftelse på att jag gör rätt eller tvärtom. Jag hoppas ju på det förstnämnda förstås, men det kan bli vilket som av de två alternativen känner jag. Jag är orolig att jag äter för lite. Det hör väl kanske inte till vanligheterna att en PKUare skulle ha svårt att stoppa i sig extra Fa, men jag kom fram till några saker igår när jag pratade med min mamma.

När jag växte upp var det mamma som styrde matlagningen och vad jag åt (till 90 % i alla fall) och hennes sätt att laga mat och prata dagligt intag tog jag över när jag flyttade hemifrån. Det som hände var att jag lade på mig ”sambokilon” som egentligen inte var sambokilon men ja, i alla fall: när jag gick upp i vikt var ju inte det första jag tänkte på att jag behöver öka Fa intaget. Det är ju den kombinationen – går du upp i vikt – mer Fa – ner i vikt – mindre Fa.

Det här visste jag inte något om alls.

Det som är lustigt är att på alla kontroller jag var på från det att jag gick gymnasiet och fram tills nyligen så har varken läkare eller dietist sagt något om att jag ska äta mer Fa. Mina värden har varit högre rätt ofta och jag har bara trott att det berodde på att jag försökte gå ner i vikt (något jag sysslat med ett tag men som en period inte ens gav minus ett hekto… så värdena berodde inte på det.) I själva verket har jag ätit som jag lärt mig i tidig ålder och jag har ingen annan att skylla på än mig själv för det – det är ju jag som varit på läkarkontrollerna och mina föräldrar, min sambo och andra har inte varit delaktiga i detta på samma sätt längre.

Dock kan jag ju förstås önska att jag hade fått det tipset när jag var hos läkarna men det fick jag inte.

Jag har inte vetat hur många gram protein per dag jag ska äta förrän tills för en vecka sedan. Sjukt egentligen, ellerhur? Så tänk på det; går du upp i vikt – kolla med din dietist hur många mg Fa om dagen du ska äta och tvärtom om du gått ner i vikt. Om du är sjuk – kolla med dietisten om hur lite protein per dag du ska äta (för vid sjukdom är det viktigt att äta riktigt lite Fa.) Kan vara bra tips att ha, dock känns det som att jag är den enda som inte räknat Fa tidigare..

Så, det jag ville komma fram till av det som står ovan är att jag nu hoppas att jag får svar snarast om jag har gjort rätt i mitt räknande (för det hade ju varit grymt bra) och få provresultatet som förmodligen kommer att ligga högre fortfarande eftersom att jag som ska komma upp i 900 Fa om dagen inte har lyckats med det en enda gång under första veckan.


Hela första veckan låg jag på ett snitt på 600 Fa om dagen. Då har jag alltså ätit i stort sett samma typ av mat som jag har ätit innan jag började räkna och innan jag ens kom på att jag äter efter min tidigare kroppsmodell.. Snurrigt va? Det som känns konstigt för mig är ju att jag nu måste lägga till mat som innehåller mer Fa än vad jag är van vid. Jag har ju fått känslan av att man brukar känna att det är riktigt snålt när man ska ner i Fa värden och det är kombinationen av det där jag inte riktigt förstår. Låt mig förklara..

Jag har alltid fått höra att om man ligger för högt i Fa värden (dvs om man äter för mycket Fa per dag) så får man högre provsvar. Ligger man jättehögt kan man ligga mellan 900-1000 i mmol. Även om man äter för lite Fa kan man ligga högre i värdena för det ”vänder” och slår om på något sätt. Detta har jag fått höra sedan barnsben. Det jag inte fattar är att om jag ska ner i värden så ska jag äta mindre än vad jag brukar äta. Nu fick jag ett värde på 900 Fa om dagen och det är ju mer än vad jag brukar äta och det egentliga Fa intaget för mig (i vanliga fall som jag BÖR ha ätit efter) är mycket högre. Borde det då inte bli så nu att jag kommer att ligga för högt för att jag äter alldeles för lite? Vart går gränsen för när värdena vänder? Någon som vet?

Det är dessa tankar som snurrar i mitt huvud. Inte konstigt att man är orolig. Jag vill ju så gärna göra rätt!

En annan tanke är att om jag nu ”verkligen” ska äta 900 Fa om dagen så måste jag vänja mig vid det faktum att jag får göra lite tvärtom. En PKUare som har följt korrekt diet och korrekt Fa intag som ska ner i värden på 200-300 i provsvar går ju ner i Fa intag till viss del och där lär ju utgången bli bra. Men jag som har ätit för lite ska nu äta mer för att gå ner i värdena..

Nej, nu orkar jag inte tänka mer på det här!

// Micha

"Hej!

Jag heter Anna, är 34 år och har två helt vanliga, underbara barn – Emilia som är 3,5 år och Susanna som är 5 månader. Tillsammans med barnens pappa Lasse utgör vi en helt vanlig småbarnsfamilj. Det enda som skiljer oss från mängden är att jag har PKU. Det här är min berättelse om hur det kan vara att vara gravid när man har PKU.

Ända sedan jag var liten har jag varit väl informerad om vilka uppoffringar och vilken disciplin som krävs för att kunna genomföra en graviditet när man själv har PKU, allt för att inte skada sitt väntade barn. När jag var riktigt liten trodde vetenskapen faktiskt inte att det skulle vara möjligt alls. När jag som tonåring pratade med kompisar om framtiden och familj och barn brukade jag avfärda tanken –”nja, jag tror inte det, då måste jag hålla en så strikt diet, jag skulle bara få äta salladsblad och morötter...” Det låg faktiskt mycket mer i det uttalandet än jag själv kunde ana. Inte konstigt då att jag hann bli nästan 30 år innan vi kände oss beredda att verkligen ta steget och försöka skaffa barn.

Jag är nog ofta rätt slarvig med min diet – i vanliga fall brukar jag äta ganska fritt, och bara tänka på att inte äta alltför proteinrika födoämnen. Det fungerar för det mesta bra, ibland påpekar min läkare att jag nog borde försöka ligga lite lägre i fenylalaninintag. Planerar man en graviditet är det en helt annan sak, själv plockade jag fram våg och räkneblock och bokförde minsta tugga. Det är en sak att laborera med sin egen hälsa, och en helt annan att riskera skador hos sitt barn – är det något jag inte vill vara med om så är det att en vacker dag fråga mig om jag orsakat att mitt barn inte utvecklats som det skulle ha kunnat om jag bara skött mig bättre. Nej, här finns inget utrymme för slarv!

Det första steget vi tog var att diskutera en eventuell graviditet med läkare och dietist – det finns ju många frågor att ställa. Vad finns det för risker för barnet, hur mycket erfarenhet har man om detta, hur noga måste man vara med dieten, vad är risken att även mina barn får PKU osv. Hittills talar allt för att en kvinna med PKU får helt friska barn om hon håller en blodfenylalaninnivå under 300 mol/l under hela graviditeten. Återstår alltså ”bara” att anpassa dieten efter dessa förutsättningar – något som i sig kan ta lite tid. Hur mycket fritt protein man kan äta och hålla sig på dessa nivåer varierar naturligtvis stort med olika individer. Själv har jag en viss restfunktion hos fenylalaninhydroxylasen som hjälper till vid lite högre blodfenylalaninnivåer, men skall jag ner till nivåer kring 300 krävs rätt stora dietrestriktioner. Jag hamnade på omkring 700 mg Fa i intag per dag. Det känns inte särskilt mycket för en vuxen kvinna med vana att äta det mesta som bjuds. Dieten bestod av frukt, vissa grönsaker och rotfrukter i begränsade mängder och i övrigt specialprodukter kompletterat med stora mängder proteinersättning.

Som med mycket annat som man tror kommer att vara jobbigt att genomföra är det värst innan man sätter igång. Visst tog det lite tid att anpassa dieten, och ibland förstod jag inte riktigt varför värdena inte låg som de borde, kanske jag hade en liten infektion på gång, kanske för lite energi i kosten, kanske något annat... Till slut är nivån där den skall, och då är det ju bara att bli gravid...eller...? Har man otur så kan det ju bli en ganska lång och påfrestande väntan på att det stora undret skall inträffa. Fast man kan ju ha tur också, och det hade faktiskt vi. I alla fall med första barnet, och den andra gången visste vi ju vad det var vi väntade på.

Det där med maten var jobbigt i början. Den blev ibland rätt torftig då orken och fantasin tröt, det tog mycket tid att laga middagar och förbereda lunchpaket att ta med till jobbet, och proteintillskott drack jag i sådana mängder att jag kände riktig avsmak för det. Snart nog fick jag i alla fall in rutinerna, jag behövde inte längre bläddra i tabeller för varje ingrediens i maten, utan lärde mig många värden utantill, och det blev något av en utmaning att hitta på nya proteinfattiga rätter som var goda.

Om tiden innan jag blev gravid kändes tung emellanåt så blev tillvaron desto lättare efteråt. Vad fantastiskt spännande att bära ett barn inom sig! Det är en väldigt speciell tid, något helt annorlunda mot allt jag tidigare varit med om. Det händer så mycket med kroppen och med sinnet. Visst fanns där även orosmoln, några blodprov som visade lite för höga Fa-värden och en undran om det verkligen kunde vara sant att där fanns ett växande foster med rätt antal armar och ben. Jag tyckte det var en oerhörd lättnad att få bekräftat att allt stod rätt till vid ett ultraljud i vecka 11 – jag har aldrig någonsin haft en sådan spänningshuvudvärk som den dagen, så nog hade jag oroat mig mer än jag själv kunnat ana.

Någon gång kring vecka 16-20 började det märkas att fostret hade ökat tillväxttakten – plötsligt kunde jag äta lite mer, och det gjorde en stor skillnad att kunna lägga till 100 Fa per dag i intag. Vid den här tiden började jag ju också kunna känna hur fostret rörde sig i magen, och att hålla diet var ju nu helt självklart och inget bekymmer. Tvärtom medförde det nog faktiskt att jag lade ner mindre energi på de vanliga graviditetsbesvären, som foglossning och ödem. Vid slutet av graviditeten var jag uppe i 2000 i dagligt Fa-intag, alltså nära nog en tredubbling mot hur jag startade. Så om jag saknade animaliska födoämnen i början var de nästan en nödvändighet mot slutet – om än i små mängder – för att fylla upp dagskvoten.

Under hela graviditeten och även tiden före tog jag två till tre blodprov per vecka. Jag hade ett bra stöd från min läkare och min dietist ställde upp rent fantastiskt med att meddela provsvar, justera dieten och svara på frågor när något kändes oroande (ett stort tack till dig Gunn!). På mödravårdscentralen behandlades mina graviditeter som vanliga okomplicerade dito, och min barnmorska överlät allt ansvar för dietkontroll på mig i förvissning om att jag hade all den hjälp som behövdes. Hos henne ägnade vi oss istället åt att mäta och gulla med magen och diskutera allt det andra som alla gravida funderar över, och det var skönt att ha någonstans att bara vara gravid också.

Så här i efterhand känns det inte som dieten i sig var speciellt jobbig, ja mycket jobb var det ju förstås, men det fungerade ju bra till slut. Det som kunde kännas tungt var snarare att alltid planera tillvaron och alla måltider så noga. Det finns inga som helst tvivel om att det var värt allt slit, det fanns ju gott om goda stunder också. Och många föräldrar kan säkert hålla med mig om att få barn är bland det största som kan hända. Att ha fått vara med om detta två gånger räcker en livstid."

/Anna Pettersson

Ledig dag idag.

Tidigare har jag varit dålig på att äta regelbundet under helger och lediga dagar. Nu får jag inte göra det längre.(Egentligen skulle jag aldrig slarvat med det tidigare heller, men men, bättring nu..) Klockan är runt elva och jag har fått i mig en kopp kaffe. Har vägt upp skorpor som jag kände för men har inte ätit dem än. Även en banan ska ner i magen är det tänkt. Snart, snart.

Jag fastnar ganska lätt i saker och glömmer av att äta ibland. Mina tabletter tar jag alltid, men just maten har varit svår. Idag har jag planerat cirka tider för att äta så jag borde inte missa något.

Jag har inte direkt några storslagna planer för denna lediga dag, men jag känner ett stort sug för att rensa ut bland våra saker här hemma då vi längre fram kommer att ändra boende - man kan alltid börja fixa det som fixas ska, i tid, för att slippa den stressen sen.

Vi har en del saker som vi ska göra oss av med och det kan man lika gärna ta tag i när man känner att man har energin, eller hur?

Tim, min sambo, är toppen vad det gäller mitt tjat om Fa och allt jäkla matprat jag har ägnat mig åt den senaste veckan. Han bryr sig och det är skönt, för jag gör ju det här för oss båda också. Om man vill komma någonstans måste man jobba och att då ha stöd från personer i ens omgivning är av största vikt. Glad för Tim och mina föräldrar samt vänner som bryr sig och som stöttar! Det är mycket värt för mig.

I vanliga fall tränar jag väldigt mycket och känner en del abstinens nu när jag inte tränat på ett tag. Jag har i och för sig promenerat mycket senaste veckorna och det visar sig att det har räckt för att jag ska hålla mig viktstabil. Jag var lite orolig för att jag skulle tappa lite kontroll på vikten för att jag inte tränat som jag brukar (brukar träna ett pass om dagen i alla fall, mer eller mindre) men det verkar som att jag inte behövde oroa mig egentligen - har inte gått upp ett gram. Det tycker jag är en vinst då det har varit lite fler kalorier under juletiden - men inga mängder heller.

Planerna för mig i träningsväg är att jag först och främst ska "bli av" med mitt Worldclass-kort som jag har. Är inte nöjd med den träningen längre och många kallar mig petig men om man vet vad man vill, varför ska man inte sträva efter det då? När jag lyckats med det (förhoppningsvis är en person redan intresserad, vi får se på söndag..) ska jag ta och prova runt lite på bland annat en simhall där de också har gruppträning med roliga inriktningar, träna lite kickboxning igen och se mig om efter vad som finns - utan krav på långa bindningstider. Jag hittar något snart och jag kommer definitivt inte sluta träna, för träningen är det som håller mig i form och som får mig att må bra.

Mina två viktigaste mål just nu är att hamna på en vikt som jag kan acceptera, trivas i, må bra i OCH gå ner i Fa värden och känna och visa att jag har kontroll på det. När detta har hänt och jag har landat i det mentalt, då kanske det blir ytterligare en resa mot nästa mål; familjebildning. Detta är inget som jag kan skynda på alls - det får ta den tid det tar. Jag måste nämligen ligga bra i värdena för att vi ens ska få ett klartecken att köra..

Många läkare säger att det i stort sett är omöjligt att gå ner i vikt samtidigt som man ligger bra i Fa värden - men jag har en annan känsla, oavsett vad som är "bevisat" och vad som rent medicinskt har kommit fram angående detta. Jag har kontakt med en annan PKUare (Malin heter hon) och Malin har berättat att hon själv lyckats gå ner i vikt när hon åt snålt med Fa - för att man äter oftare men mindre mål - och det är ju något som nästan alla dieter går in hårt på; att äta lite men oftare. Vi får väl se säger jag!

Vi får se hur mina resultat blir - jag kommer ju slänga upp mina framgångar och misslyckanden i den här bloggen så vi lär ju alla få veta om detta är möjligt eller inte. Förresten; håller man diet (vilken som) som inte innehåller socker, onödiga mängder fett (fel fett då) och tränar regelbundet och då varierad träning så finns det enligt mig inga bekymmer om en eventuell viktnedgång. Skulle detta misslyckas är det något annat fel i metabolismen tror jag..

Mentalt känner jag mig stark. Det är en skön känsla och den har jag haft denna vecka och sedan slutet på förra veckan då jag visste att det bara var några dagar kvar till att jag starten med Fa räknandet skulle dra igång. Jag känner att jag har bra kontroll och då jag är ett kontrollfreak så mår jag bra av det. Jag gillar att kunna tänka ut mindre måltider och att allt ska vägas - jag lär mig så mycket på det.

Jag slår vad om att de flesta äter alldeles för mycket faktiskt, man äter ju vanligtvis med ögonen och med tiden kan detta mått bli större och större... Väg maten! Det är ett tips för den som eventuellt vill droppa några kg i vikt. Att äta på en assiett är ett annat tips. Man blir mätt, kanske inte första gångerna då magsäcken måste anpassa sig, men efter ett tag så kommer mättnaden och du får i dig det du behöver men inte mer än så - det vill säga; du får inte i dig extra energi vilket leder till att du förmodligen förbrukar det du äter = viktstabilitet eller viktnedgång beroende på hur mycket du rör på dig. Enkel matematik, right?

Nu ska jag äta mina skorpor och min banan samt ta mig en kopp kaffe till.

Skriver lite sen igen!

// Micha

Att räkna Fa

En liten uppdatering igen då..

Jag som aldrig har räknat Fa tidigare har ett väldans trassel med det just nu, men jag ger mig inte! Själva räknandet i sig är inte svårt, formlerna är lätta. Det som är svårt är att få det att stämma när man använder olika källor för proteininnehåll. Jag märkte det idag då jag fick svar från min dietist - jag hade skickat henne mina noteringar och beräkningar för måndagen denna vecka och de stämde inte kan jag säga. Någonstans har jag antingen missat, eller som hon själv sa; det är svårt om man går efter proteininnehåll och mått (det är något där som är lite lurt tydligen..) och inte efter Fa som finns i kokboken.

Den där kokboken - den är verkligen guld måste jag säga! Där finns ju alla de vanliga livsmedlen och det är angivet hur mycket Fa som finns i varje livsmedel per 100 gram. TOPPEN! Tror jag ska ta och kopiera sidorna i boken så jag har de med mig vart jag än går.. (För att köpa ett ex av boken; besök http://www.pku.se/!)

Hur som helst; jag hade först räknat ut att jag skulle ha intagit så lite som 696 Fa i måndags. På hela dagen! Det är ju ingenting! När jag sedan fick tillbaka korrekta mängder (mg Fa per sak jag ätit) så blev det ynka 593 Fa kvar. Vad hände?! Personligen tror jag att jag har gått in i det här med räknandet helhjärtat och är "för" försiktig. Det känns bra i alla fall, jag kan ju alltid lägga till saker - det är svårare att reducera matintaget om det redan är reducerat så att säga.

Nu är det ju så att jag kommer att skicka hela matdagboken vecka för vecka till Erika (dietisten) så att hon kan hjälpa mig att se vad som stämmer och vad som inte stämmer - sedan kommer jag att lägga upp resultatet här i bloggen. Mest för min egen del, men även för anhöriga och andra som vill följa min resa lite..

Hur lyckas man då med att hålla stenhård koll på allt man stoppar i sig? Ganska enkel matematik, det som är svårt är ju att ändra tänkandet och inställningen en del. Minnet ska tränas upp också; man kan inte bara ta en frukt då man blir sugen, den ska vägas först!

I måndags morse drog jag med mig ena matvågen till jobbet och här har den stått sedan dess. Hemma har jag en annan matvåg som får hjälpa mig där. Det första jag kom att tänka på när jag bestämt mig för att gå "all in" med detta var att jag inte längre kommer att kunna äta frukt. Det är ju fel. Jag måste bara planera lite. För i min tanke skulle det inte finnas någon lösning på frukten/mellanmålen. Det är lätt åtgärdat; då jag oftast äter mellanmål när jag jobbar så har jag en matvåg på jobbet och slipper då stå hemma och skala frukt eller skära upp frukt i bitar innan jag åker till jobbet. Det var min mardröm, just att inte kunna lösa mellanmålsproblemet.

Jag vet ju ännu inte hur det skulle vara om jag skulle gå på stan en dag och plötsligt bli hungrig till exempel. Nu har ju jag den fördelen att jag gärna är hemma, hemma hos kompisar eller hos föräldrarna - där kan jag ha med mig en våg om jag skulle behöva.

Att äta ute är inte att tänka på för jag tänker inte förhöra kockarna om hur mycket fett de steker maten i, hur många gram potatis det är och definitivt inte sitta och väga restaurangmat! Jag klarar mig utan det faktiskt.

Nu går inte jag på stan och har inga planer på att resa någonstans heller för den delen. Inte på bra länge. Jag är en hemma-mys-tjej och inget annat.

En annan sak som jag strykt från listan är att gå bort på middagar under denna period. Såvida jag inte hamnar hos mina föräldrar på middag då förstås, för de kan ju detta med PKU kosten.

På lördag ska jag ta prov och jag ser fram emot att se resultatet. Räknar inte med att det provet kommer ligga där jag vill vara men provet efter borde vara mycket bra.

Nu ska jag ta och dricka lite kaffe och fundera ut några maträtter.

Ha en trevlig helg!

/ Micha

Att välja ett jobb som synkar med PKU

När man kommer upp i åldern då det är dags att skaffa sitt första jobb kan det vara bra att tänka igenom ett par saker. Själv har jag erfarenhet av olika jobb och tänkte dela med mig av det.

Mina spontana åsikter kring jobb är enkla:

- Tänk på att du måste kunna ta rast, alternativt kunna ta din ersättning där du är (under arbetstid) - ett exempel på sämre jobb var när jag jobbade som civilväktare (butikskontrollant)

Varför?

- Beroende på var du jobbar och i vilken miljö det är så kan det vara svårt att få till raster och tillfälle att äta/ta ersättningen som man ska. Jag jobbade själv i handelsmiljö som ordningsvakt och även som civilväktare. I båda fallen kan det vara så att man griper någon och blir väntandes på polis väldigt länge - du kan inte gå ifrån för att du behöver äta till exempel. Om man jobbade ensam och grep någon för en stöld kunde det gå en hel dag utan rast eller möjlighet att äta och mycket berodde på hur mycket det fanns att göra under en dag, om man kunde komma ifrån. En väktare/ordningsvakt har i många fall betald lunch vilket innebär att man måste rycka in och jobba igen om det krävs. Då är det bara att lämna mat och ersättning och springa på larm.

Med andra ord är det valet av arbetsplats inte så smart om man har PKU.

Att vara väktare/ordningsvakt på en plats där man har schemalagda luncher eller i alla fall möjlighet att ta en lunchrast och man är garanterad lunchrast eller småraster - då är det en helt annan sak. Exempel på väktaryrken där det gäller är receptionsarbete, larmcentral och till viss del ronderande väktartjänster.

Jag arbetade även i en Vivo butik i 3 år (mellan 16-19år) och det var i början bara kvällar och helger med raster och lunchraster så det gick väldigt bra. Jag hade då inga problem med maten då jag tog med mig matlåda vid helgjobb och avsatte tid att ta min ersättning under rasterna. När jag senare jobbade heltid där så fungerade även det bra.

Idag jobbar jag som receptionist för Securitas räkning ute hos kund och det synkar väldigt bra med PKUn. Tidigare, i mitt arbete som väktare i handelsmiljö blev mina värden höga då jag inte åt på många timmar, slarvade med ersättningen som aldrig förr samt åt massor när jag väl fick äta. HELT FEL med andra ord.

Så, för att sammanfatta:

- Välj ett jobb där du har lunchrast och mindre raster.

- Välj ett jobb där du har möjlighet att ha med dig matlåda.

- Välj ett jobb med bra tider så att du kan ha dagliga rutiner. Om du trivs med nattjobb och dina värden inte påverkas märkbart av det - grattis! Det är dock svårare med natt och sena kvällsjobb än med dagjobb (i alla fall för min del..)

Välj smart! / Micha

Nytt år - nya rutiner

Som jag nämnde i tidigare inlägg ska jag reducera mitt dagliga Fa intag och anledningen till detta är att jag någon gång längre fram vill bli gravid. För att kunna bli gravid som kvinna med klassisk PKU krävs det att man ligger väldigt lågt i värdena (Fa värden som mäts i mmol) en längre tid innan man får klartecken att bli gravid. Rekommendationen är 3 månader innan man får ett OK att prova.

Jag som i normala fall ska få ett värde runt 400 på ett prov har ofta legat för högt i värdena - allt från 500-1000 till och från. Senaste tiden har värdena varit mycket stabila och legat runt 600-700. Nu ska jag alltså ner till 300 eller mindre. För att kunna gå ner så mycket i värdena krävs kraftiga restriktioner i matintaget, kraftigare än i vanliga fall vid PKU.

Det nya året har precis börjat och de senaste dagarna har jag planerat och planerat lite till.

Med start tidigt imorse stod jag och försökte räkna ut vad min frukost innehöll i Fa. Inte helt lätt då jag måste lära mig hur jag ska räkna om jag äter 2 skivor "basbröd" bakat efter receptet på mjölförpackningen (Lågprotein mix mjölet). Jag valde att väga skivorna. 74 gram bröd blev det men lite smör på och lite sockerfri marmelad (som naturligtvis inte innehåller aspartam heller.. Dalfour heter märket. Stoppade i mig mina 30 tabletter Phlexy-10 och en kopp te och var sedan redo att åka till jobbet.

Har räknat ut att min lunch kommer att innhålla 175 mg Fa (eventuellt mer OM jag äter en avocado till men då får jag räkna om den slutgiltiga mängden Fa.

Jag ska äta 900 mg Fa om dagen är det sagt - i alla fall till en början så får vi se hur lågt provsvaren går - eventuellt att man får dra ner/öka mg Fa. Jag kommer att uppdatera bloggen med resultat från proven jag tar - och jag kommer att uppdatera om jag kommer på bra tips och idéer för den som vill gå ner i Fa.

Första veckan är nu inledd och jag hoppas att jag ska ha många idéer i matväg så att jag har det lite lättare under den här 3 månadersperioden. Jag har gjort upp listor på matförslag och kommer den första tiden att fokusera på räknandet av Fa så att det blir rätt - det är prio ett just nu! (träning kommer jag naturligtvis också att ägna mig åt, men första veckan ser jag som en planeringsvecka - sedan ska jag komma in ordentligt i träningen också.)

// Micha

Det finns inte jättemycket information om PKU men en del sidor kan man hitta som beskriver ämnesomsättningsfelet eller "sjukdomen" som många väljer att kalla PKU.

Följande text är hämtad och lånad av PKU föreningen (http://www.pku.se)

Fenylketonuri (på latin phenylketonuria, PKU, ibland benämnd Föllings sjukdom), upptäcktes 1934 av den norske läkaren Asbjörn Fölling. Han undersökte två syskon med svår utvecklingsstörning och kramper och kunde fastställa att de utsöndrade fenylketoner, en ovanlig nedbrytningsprodukt av aminosyran fenylalanin, i urinen. Vid fenylketonuri råder brist på ett enzym som behövs för att omvandla fenylalanin till tyrosin, en annan aminosyra. Överskottet av fenylalanin lagras i blodet och skadar hjärnan. Utan behandling utvecklar barn med fenylketonuri en allvarlig hjärnskada. Den tyske läkaren Horst Bickel visade vid försök i England på 1950-talet att hjärnskadan helt kan förhindras med en tidig, och som regel livslång, dietbehandling.

Fenylketonuri förekommer i olika former och av olika svårighetsgrad. Behandlingen - dietens utformning och hur länge den måste ges - är beroende av sjukdomens svårighetsgrad och måste utformas individuellt för varje barn.

På 1960-talet utvecklade den amerikanske mikrobiologen Bob Guthrie en enkel metod att undersöka blodprov från nyfödda för att tidigt identifiera barn med fenylketonuri. Provtagning av samtliga nyfödda inleddes i Sverige 1965.

Biokemisk bakgrund

Vår föda består i huvudsak av 3 olika beståndsdelar (fett, kolhydrater och proteiner). Protein består av ett 20-tal olika byggstenar som kallas aminosyror. Proteinet i maten bryts ned i mag-tarmkanalen till enskilda aminosyror som sedan tas upp via blodet. En av dessa heter fenylalanin.

En normalindivid i Sverige har ett dagligt proteinintag som överskrider vad som behövs för uppbyggnad av kroppens egna proteiner. Intag av protein därutöver gör att aminosyror omsätts till energi.  En individ med PKU saknar en funktion i ett enzym i levern, som ska bryta ned fenylalanin så att det kan användas som energikälla. Ett enzym är en biologiskt aktiv substans som påskyndar ämnesomsättningsprocesen utan att själv förbrukas.

Det enzym som har bristande funktion hos individer med PKU heter fenylalaninhydroxylas. Produkten av processen är tyrosin.

Då detta enzyms funktion är nedsatt eller saknas stiger halterna av fenylalanin i kroppsvätskorna. Detta har en skadlig inverkan på nervsystemet. Fenylalaninhalten i blodet i blodet är i stort sett densamma som i övriga kroppsvätskor.

Medicinsk bakgrund

PKU är en medfödd och ärftlig ämnesomsättningssjukdom. Utan behandling ger den skador på nervsystemet som leder till hjärnskador och olika former av kramper. Barn med PKU är helt normala vid födseln. När sjukdomen är diagnosticerad är det viktigt att behandlingen startar så tidigt som möjligt innan några skador hinner uppkomma. Behandlingen går ut på att införa en diet där intaget av protein kontrolleras noggrant. En väl genomförd diet leder till att barnet utvecklas fullkomligt normalt.

Behandlingen

Behandling av PKU består i att intaget av fenylalanin sker på ett kontrollerat och välavväggt sätt i samarbete med läkare och dietist. Riktmärket för uppläggningen av dieten är koncentrationen av fenylalanin i blodet. Denna bestäms genom blodprovstagning som patienten tar regelbundet. Proteinintaget ska vara sådant att fenylalaninhalten i blodet håller sig inom vissa gränser. Om det blir för lågt så bromsas de kroppsuppbyggande processerna, och om et blir för högt ansamlas fenylalaning i kroppen.

Dieten består av en i huvudsak vegetarisk kost - grönsaker, rotfrukter, potatis, ris, frukt - och en fenylalaninfri aminosyrablandning. Denna ersätter de viktiga aminosyror som finns i naturligt protein (kött, fisk, ägg, osv). Vidare finns det en rad fenylalaninlåga specialprodukter som kan användas för att komponera en mera varierande och aptitlig kost. Det är viktigt att maten totalt sett har en näringsriktig och balanserad sammansättning så att enegiintag och intag av näringsämnen är tillräckligt.

Idag anses det att dietbehandlingen måste fortgå hela livet. Det är möjligt att en mera normal kost kan intas vid vuxen ålder men brist på erfarenhet av mera långvarig behandling gör att man bör iaktaga försiktighet.

Se gärna dessa länkar för mer information:

http://www.pku.com/ - Ett community startat av amerikaner (jag är själv medlem där) - mycket information om produkter och maternell PKU. Många bloggar att följa. Engelsk text.

http://www.pkunews.org/ - Bra, informativ sida på engelska.

http://www.pekou.se/ - Privat hemsida. Rik på information om PKU. Här kan du läsa lite om forskning, kosten och behandling samt se lista över kontaktpersoner.

// Micha

Slutet gott, allting gott - eller?

Hur firar du nyår? Mycket god mat, alkohol och smällare?

Själv firar jag i lugn och ro med sambon, mina föräldrar och vår tillfälliga vovve (är hundvakt åt en Papillon för tillfället). Som en början på nyårskvällen ska vi äta middag hos mina föräldrar (årlig tradition) för att sedan åka hem till vår lya och spendera resten av kvällen med våra allra bästa vänner. Inga raketer, ingen alkohol (för mig då) och inget party - bara vi och kvalitetstid.

Nyårsmiddagen kommer troligtvis att bestå av fläsk eller oxfilé med kokt potatis, ugnsbakade grönsaker och svampsås med en härlig grönsallad till. Det brukar bli mat åt det hållet.

Vad äter då jag?

- Potatis, sås (som är redd på maizena eller grädde), ugnsbakade grönsaker och sallad. Mätt som en plätt blir man hos mamma - hon är en riktig fena på god mat! Vad skulle jag göra utan dig och dina idéer, mamma?

Så jo; allting blir gott, i alla fall på nyårsafton. Att göra en närmare analys av vad som hänt under året orkar jag inte just nu. Det blir inga smällare hos oss - jag är inte raketfantast alls. Då vi haft hund många år (dessutom skotträdd) så har vi bojkottat allt vad smällare och raketer är. Gör det du också - för djurens skull! (eller vänta till tolvslaget..)

Jag har planer för 2011 - jag ska ner i mina värden. Kommer att hålla mig till en låg nivå Fa varje dag och föra matdagbok samt bättra på provtagningen som jag har varit rätt dålig på..

Gott nytt år på er! / Micha

Presentation

Vem är hon och varför har hon skapat denna blogg?

Namn: Michelle Nicole Kuchar

Ålder: 85:a (fyller 26 år 2011)

Född och uppvuxen: I Stockholm (Karolinska Sjukhuset)

Bor: Fortfarande Stockholm, i en förort.

Sjukhus/Mottagning: Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge

Läkare: R. Zetterström

Dietist: E. Forssell

PKU typ: Klassisk

Diet: Har följt diet sedan födseln med en del högre toppar i Fa värden under åren.

Bloggens syfte: Att nå ut till alla PKU:are i Sverige (kanske i något annat land också) med information om PKU och vardagliga problem, funderingar och kanske en del nyheter (beroende på vad man kan få tag i..) En annan tanke är att jag och min vän Malin (också KPKU) ska dela med oss av våra berättelser sedan födsel och även vad det gäller maternell PKU (att skaffa barn som PKU kvinna).

Jag har länge känt att det saknas mycket information på nätet om PKU - då menar jag främst lättlästa dokument, berättelser om andra som har PKU och för en kvinna i fertil ålder är just maternell PKU väldigt intressant. Jag vill på något sätt kunna bidra med något då jag själv sökt så mycket information utan att riktigt hitta det jag söker... tills nu får man säga, för jag har ett antal länkar och tips till er andra PKU:are därute. Många av dessa är dock på engelska.

Jag hoppas att jag ska kunna bidra med något i alla fall. Kommentarssidorna tänkte jag att vi kunde använda som bollplank; vad vill ni att jag skriver om? Byt gärna adresser/bloggadresser/information med varandra där. Det kan faktiskt vara riktigt trevligt att ha någon man aldrig behöver förklara något för, någon som kanske känt samma saker, samma oro, varit nedstämd och ledsen för att livet inte alltid känns så lätt med PKU - eller helt tvärtom; någon kanske känner att han/hon inte störs så mycket av "diagnosen" till exempel och kan ge inspiration åt andra som är deppiga.

Jag vill göra det tydligt att jag till 90% kommer att utgå ifrån mina egna upplevelser, erfarenheter och tolkningar när det gäller inläggen i denna blogg. Om jag skriver något om forskning kommer jag att hänvisa till källan naturligtvis, men jag är ingen läkare, ingen dietist och ingen forskare själv - så att ni tänker på detta.

Välkomna till bloggen vill jag säga i alla fall!