Onsdagen den 16:e februari 2011
Känns som att det inte funnits så mycket att berätta då jag bara har kört på, ätit som jag ska och gått mina promenader. Tyvärr har jag inte gått promenader varje dag som jag planerat att göra - delvis på grund av kylan och delvis på grund av diverse förkylningar och ett mående som inte varit det bästa varje dag.
Har totalt fastnat i tänket att äta så lite protein som möjligt så denna vecka har jag endast levt på loprofinpasta (med sås eller grönsaker till) och soppa. I går kväll blev det två mindre varma mackor med tomat och lök, gjorda på basbrödet förstås. Får se om detta leder till ännu lägre värden. Jag hoppas på det!
Det känns bra att ha koll och skriva ner allt jag stoppar i mig. Det känns bra att veta precis hur jag ska äta (gör ofta upplägg av maten som ett schema dag för dag och sedan ska jag "bara" följa det också. Det funkar för mig.
Jag ska ner till 250 - eller ja, i alla fall under 350 för att sedan hålla det i 2-3 månader. Känns inte omöjligt på något sätt men jag behöver "bara" hitta rätt väg för att lyckas med det.
Mycket annat händer i mitt liv just nu och det är bland annat husköp som är mest krävande. Vi har ju sålt vår bostadsrätt och flyttar ut nästa helg (25-26-27) och ska då bli inneboende hos T´s föräldrar för ett tag framöver. Hur länge vet ingen, men vi hoppas att det går relativt fort att hitta ett trevligt, friköpt radhus/kedjehus med en liten tomt och en liten trevlig framsida - relativt nära där vi bor idag. Vi får se hur det går.
Annat skoj: har totalt fastnat för Sons of Anarchy och är med andra ord helt såld på serien. SÅ JÄVLA BRA!
På jobbet har vi ett gym med diverse maskiner och hantlar, yogamattor och boxsäck. Nu ska det även köpas in mitsar så vi ska kunna träna mer ordentlig boxning och eventuellt lite kickboxning också så småningom. Jag kommer endast att träna detta i lagom doser eftersom att jag annars kommer att stiga i Fa värden (tror jag i alla fall). Jag har blivit lite av en personlig tränare för några på jobbet, främst vad det gäller boxning. Det känns kul och givande - så mestadels lär jag väl vara mitshållare och inte så jätteaktiv själv. Statisk träning kallas det väl? Nåt åt det hållet.
Well. Inga provsar har jag ännu. Får vänta tills imorgon eller fredag på en update!
Kram på er
/ Micha
Två hemska dagar men jag bjuder på ett leende
Jag har två dagar på jobbet då jag kommer att ha det lite kaotiskt men samtidigt väldigt lugnt.
Kan inte gå in på varför eller var jag jobbar men jag kan säga att jag får ta en hel del smällar - just idag.
Märkte det imorse då dagen började med 700 samtal som gällde olika frågor som jag inte kunde besvara (det ska jag inte kunna heller - den informationen ska jag inte ge vidare) vilka alla ringdes av redan irriterande, aggressiva människor. Jag som har suttit i växel och reception tidigare, har stor vana av att hantera folk i olika situationer. Dessutom har väktar och ordninsvaktsrollen gjort sitt där också - men allvarligt nu: folk måste ta och rycka upp sig!
Fick sitta 20 minuter och lyssna på en berättelse (en livsberättelse i stort) och jag hade INGEN möjlighet att avbryta. Som kanske bekant kan man inte bara lägga på luren när man jobbar med service, men jag hade god lust att göra det! Hade gärna lyssnat på denna berättelse vid ett annat tillfälle, inte kanske just idag då jag har haft en hel del annat att göra som måste bli klart i tid.
Samma lika med dagens besökare. De flesta var tjurigare än vanligt, men hey, jag bjuder på ett leende tillbaka. (No matter what you say to me)
Well. PKU:n då. Läget är stabilt men värdena var högre denna gång (förra helgen). De låg på 650 respektive 780. Jag vet varför så det är ingen fara. Fick beröm av dietisten för att jag har råkoll på vad jag äter och det måste jag säga att även jag är väldigt tacksam för.
Jag är ju lite dum ibland, jag får nämligen för mig att jag ska testa olika saker. Jag är en sådan person som gärnar provar saker för att se hur utgången blir (både bra och dålig iofs) och jag hade ju en känsla av att värdena skulle gå upp.. I fredags valde jag att äta just asiatisk hämtmat med vanligt ris och det var det som resulterade i att värdena steg.
CONCLUSION:
På detta sätt har jag ju själv kommit fram till att det allra bästa för just mig är att äta så pluttigt med protein som jag bara kan - och inte följa någon 900 fa om dagen - regel som jag gjorde tidigare. Alltså: idén var god från början med fredagsmiddagen men nu i efterhand så ångrar jag mig då jag egentligen ville komma ännu lägre i värdena. Det löser sig så småningom - jag har stort hopp och en vilja av stål så jag vet i alla fall vad jag sysslar med. Jag ska ner till 250 och hålla det. Det kommer.
Ser fram emot helgen som jag ska spendera med min älskade familj och mina älsklingar, det vill säga:
- Middag med mor på fredag (far min jobbar sent tyvärr så honom får jag inte träffa förrän Lördag)
- Träffa pappa (få hjälp med avloppstjofräs) och bjuda honom på kaffe
- Umgås med mina älsklingar Tim (my love), Linda och Johan. Blir nog gitarr, sång och kaffe.
"Kul" att det fortsätter att snöa förresten - är så trött på det här vädret nu. Ge mig sol, värme och mer fågelsång?
Ha en fin torsdag alla fina därute!
/ Micha
Alkaptonuri
Hittade denna sjukdom av en slump när jag säkte på ord med -onuri på slutet. Varför jag gjorde det vet jag inte, men jag hittade som sagt något intressant och hemskt på samma gång.
Man ska vara glad för det man har. Så känner i alla fall jag. Texten är lånad från http://www.socialstyrelsen.se
Sjukdom/skada/diagnos
Alkaptonuri är en sällsynt, ärftlig ämnesomsättningssjukdom, orsakad av brist på ett enzym som behövs för den normala omsättningen av aminosyran tyrosin. Bristen medför mörkfärgning av urin och hud, ledvärk samt hjärt- och njurproblem.
Sjukdomen beskrevs första gången 1866 av den tyske patologen Rudolf Virchow. Genom att studera förekomsten av alkaptonuri i flera familjer kunde den engelske läkaren Sir Archibald Garrod 1902 för första gången visa att en sjukdom kan nedärvas enligt de så kallade Mendelska ärftlighetslagarna. Han använde också alkaptonuri som ett exempel på medfödda ämnesomsättningssjukdomar.
Förekomst
Den exakta förekomsten är inte känd. I Sverige känner man bara till ett fåtal personer med alkaptonuri. Uppskattningar pekar på att sjukdomen finns hos 1 per 250 000 till en miljon invånare, men den är betydligt vanligare i vissa länder, till exempel Slovakien och Dominikanska republiken.
Orsak till sjukdomen/skadan
Alkaptonuri orsakas av brist på enzymet homogentisat 1,2-dioxygenas, (HGO) som behövs för att bryta ned ett ämne kallat homogentisinsyra, vilket bildas vid omsättningen av aminosyrorna tyrosin och fenylalanin. När HGO inte fungerar som det ska utsöndras homogentisinsyran i urinen och ansamlas i kroppens vävnader med skadlig verkan som följd. I kontakt med syre oxiderar homogentisinsyran, vilket ger upphov till de karaktäristiska färgförändringarna i bindväven och får urinen att mörkna. Kollagenet i bindväven blir också stelare.
Enzymbristen beror på en skada (mutation) i ett arvsanlag (gen). Den gen som hittills har kunnat kopplas till sjukdomen kallas HDG-genen. Genen är lokaliserad till kromosom 3 och styr bildningen av (kodar för) homogentisat 1,2-dioxygenas.
Ärftlighet
Alkaptonuri ärvs autosomalt recessivt. Detta innebär att båda föräldrarna är friska bärare av en skadad (muterad) gen. Vid varje graviditet med samma föräldrar finns 25 procents risk att barnet får sjukdomen. I 25 procent av fallen får barnet inte sjukdomen och blir inte heller bärare av den skadade genen. I 50 procent av fallen får barnet den skadade genen i enkel uppsättning och blir liksom föräldrarna friskt men bärare av den skadade genen.
Om en person med en autosomal recessiv sjukdom, som alltså har två skadade gener, får barn med en person som inte är bärare av den skadade genen ärver samtliga barn den skadade genen men får inte sjukdomen. Om en person med en autosomal recessiv sjukdom får barn med en bärare av den skadade genen i enkel uppsättning är det 50 procents risk att barnet får sjukdomen och i 50 procent av fallen blir barnet frisk bärare av den skadade genen.
Symtom
Det första tecknet på sjukdomen kan märkas redan hos ett spädbarn som svarta fläckar i blöjorna, orsakade av mörkfärgad urin, men övriga symtom dröjer vanligen till vuxen ålder. Någon gång kan svart öronvax märkas före 10-årsåldern.
Färgförändringar (okronos)
Inlagringen av pigment (homogentisinsyra) i vävnaderna kallas okronos. Färgförändringen syns framför allt där bindväven ligger nära huden, till exempel över brosk och leder, över svettkörtlar samt på de delar av huden som är utsatta för sol. I början kan färgen vara gulaktig, för att med åren mörkna till blå eller blåsvart.
Grå, blå eller svartbruna fläckar på ögonvitan visar sig vanligen i 30-årsåldern. Synen brukar inte påverkas. En blåfärgning av öron- och näsbrosket blir märkbar något senare. Brosket kan också bli förtjockat, oregelbundet och förkalkat.
Pigmentering av struphuvud, ögonlock, panna och naglar förekommer. Urinen mörknar efter att ha stått ett tag, men också svett och öronvax kan mörkfärgas.
Leder och skelett
Svår värk i ryggen och lederna är ofta det som gör att man söker vård. Det börjar med en känsla av stelhet, särskilt på morgonen. Inflammation och förkalkning i lederna ger smärta och svullnad och minskar rörligheten. Vanligen är det ryggraden och de stora lederna i höfter, knän och axlar som drabbas av förändringarna i broskvävnaden. Män med alkaptonuri utvecklar ofta ledbesvär tidigare än kvinnor, i 30- eller 40-årsåldern, och får också svårare skador.
Det förekommer sammanväxningar i lederna (ankylos) och benpålagringar i ryggraden (spondylos) på grund av förändringar i mellankotskivorna i lederna och ryggkotorna. Ryggen kan bli kutig (kyfos) eller sned (skolios), och brosket i lederna blir ibland så sprött att det brister. Hälsenan kan förtjockas men samtidigt vara onormalt spröd, vilket gör att den lättare kan gå av.
Hjärtproblem
I 50-årsåldern tillkommer ibland hjärtproblem. När homogentisinsyra ansamlas i hjärtklaffarna blir de stela och förkalkade, vilket kan orsaka förträngningar. Också kranskärl och artärer kan bli förkalkade, varvid risken för hjärtinfarkt ökar. Aortautvidgning (aneurysm) förekommer också.
Njurar och urinvägar
Njursten är relativt vanligt, liksom prostatasten hos män med sjukdomen. Stenarna är då svarta. Det kan vara förenat med svår smärta när en prostatasten ska passera genom urinvägarna.
Övrigt
Andningen kan påverkas om pigmentinlagringen finns i ledfästena runt bröstkorgen. Ansamling av pigment i ben och membran i inneröronen kan ge tinnitus och hörselnedsättning. Tänderna och slemhinnan i munnen får ibland en blåfärgad ton.
Diagnostik
Diagnosen ställs med hjälp av sjukdomshistoria och yttre tecken och fastställs genom att halten av homogentisinsyra i urinen mäts.
DNA-baserad diagnostik är möjlig. Fosterdiagnostik är möjlig om mutationen i familjen är identifierad.
Behandling/åtgärder
Det finns ännu ingen botande behandling för alkaptonuri, utan insatserna koncentreras på att lindra symtomen. En tidig diagnos är viktig för att förebygga skador på leder och rygg samt för att behålla rörligheten. Kontakt med en läkare specialiserad inom reumatologi rekommenderas.
Smärta och värk kan leda till att man undviker att använda den drabbade leden, vilket i sin tur ökar stelheten. Det är därför viktigt att behandla smärtan, och smärtlindrande läkemedel är, tillsammans med sjukgymnastik och lämplig fysisk träning, den viktigaste behandlingen. Elektrisk stimulering (så kallad TENS), ultraljud och värme kan också ge smärtlindring.
Med hjälp av sjukgymnastik kan musklerna töjas och stärkas och rörligheten upprätthållas. Det är också viktigt att undvika övervikt för att inte ytterligare belasta de stora lederna. Simning och vattengymnastik är lämpliga träningsformer, som inte belastar lederna. Vid behov kan förändrade arbetssätt, anpassningar och hjälpmedel behövas för att vardagen ska fungera bättre. Även anpassning av bostad, bil och arbete kan bli aktuell. För att få hjälp med detta behövs kontakt med en arbetsterapeut.
Leder som ger svår värk kan behandlas med operation. De flesta med sjukdomen behöver få någon led utbytt mot en protes efter 55-årsåldern.
Efter 40-årsåldern bör hjärtat regelbundet kontrolleras av en hjärtspecialist (kardiolog) för att upptäcka aortautvidgning samt förkalkning av aorta, hjärtklaffar och kransartärer.
Vid samma ålder är det också mer vanligt med komplikationer i urinvägar och prostata. Njurstenar och prostatastenar kan upptäckas med ultraljud eller datortomografi. De kan behöva avlägsnas kirurgiskt.
Hittills har det inte gått att förebygga eller behandla färgförändringarna i de olika vävnaderna i kroppen.
Speciell diet eller tillägg av höga doser C-vitamin har provats, men rekommenderas inte.
Glädjebesked
Skönt att uppleva det, det blir en stor kontrast gentemot de hemska värdena jag hade sist. Men nu ni, nu har det hänt grejer!
Efter samtalet med min dietist började jag öka på proteinersättningen (kan inte förstå att det förslaget inte poppade upp tidigare bara..) och jag äter nu som jag gjorde innan vi provade den nya dieten med 900 fa per dag.
Jag räknar inte fa nu, jag väger inte maten, men det jag gör annorlunda är att jag skriver upp det jag äter och äter så lågproteinfattigt jag kan just för tillfället. Det blir en hel del loprofinpasta med grönsaker eller sallader.
Jag tar mer av min ersättning nu än jag gjorde tidigare och det går jättebra, jag själv känner ingen skillnad.
Mår bra gör jag också, då jag förgyller mina helgmorgnar och vardagskvällar med underbara entimmespromenader (eller mer).
Ska jag släppa bomben? Törs jag? Okej..
På de sista proven låg jag på .. wait for it.. waaaaait for it.. 480!!! (och 600 men who´s counting..? haha..)
HELT OTROLIGT! Från 900 rakt ner till 480. PANG sa det bara. Anledningen till att det första provet låg på 480 och den andra på 600 vet jag inte riktigt.. Det första provet tog jag på eftermiddagen innan middag på fredagen vecka 4 och provet som visade på 600 tog jag på fastande mage på lördagsmorgonen. Kan det ha att göra med att man sovit och inte tagit ersättning på många timmar? Jag vet inte.. Åt inget märkvärdigt på kvällen på fredagen heller som skulle kunna bidra till 600 värdet.
Jag är nöjd. Nöjd och glad. Får se hur helgens prover var. Borde få provresultaten på torsdag som vanligt - får väl se..
Nu vet jag i alla fall hur jag ska göra någorlunda i alla fall.
KRAM på er!
/ Micha
Havregröt
Jag bara måste pusha lite för havregröten (recept finns i PKU kokboken) som jag har börjat äta till frukost.
Den är jättebra! Den mättar på ett helt annat sätt än 2 skivor basbröd (naturligtvis) och jag tycker det känns bättre än att äta bröd varje dag. Lite mer energi blir det av gröten också och det behöver jag ju tydligen så det är bara att fortsätta med grötfrukosten!
Såg tillbaka på ett inlägg där jag skrev att jag var väldigt trött och somnade tidigt på kvällarna och inte hade ork till mer än en promenad om dagen. Jag var då orolig att jag inte skulle orka träna kickboxning. Nu tränar jag inte kickboxning på klubben längre, men skulle jag vilja så skulle jag ha nog med energi för att orka. Detta visar på att jag nu äter bättre med "rätt" intag av energi. Man ska ju orka med en hel dag, ellerhur?
Så det känns bra just nu, men det har ju känts bra tidigare också och ändå visat på för höga fa nivåer efter proven så jag ropar inte hej än!
Igår fick jag skynda mig hem då jag fått samtal om att en kvinna var intresserad av vår lägenhet och ville komma och titta på den innan visningen. Igår var även en dag då jag planerat att träna, men träning fick jag ändå kan jag säga.. Lyfte runt kartonger och flyttade på saker, torkade, dammsög och svabbade. Resultatet blev skinande rent och fräscht. Nu återstår det bara att se om den intresserade kvinnan väljer att lägga ett bud och i så fall hur mycket.
Det var det för nu.
Ha en fin tisdag!
/ Micha
