fenylmicha

Ja.. Så då fick jag provsvaren från 25/3 och 28/3.

25/3 = 470
28/3 = 550

FYRAHUNDRASJUTTIO! Hallå! Det är galet bra :) Då har det gått relativt fort faktiskt. Varför det senare värdet var på 550 är det ingen som vet med säkerhet, eftersom jag åt ungefär samma mängd dagarna innan som en mängden per dag, en hel vecka och en halv innan båda proven. Jag tror själv att det har att göra med att jag fortfarande går ner i vikt. Konstigt men sant. Fattar inte VARFÖR jag gör det men jag klagar inte.
På en vecka har jag gått ner 2,7 kilo. Mycket underligt.

Tänkte att jag tar prov imorgon igen och sen ska jag försöka hålla onsdag och fredag (eller lördag) för att få två prov per vecka och bästa överblicken.. Så.. Jag håller tummarna för att viktnedgången inte kommer att påverka värdena för mycket. Det skulle vara skönt att få komma ner till 350 för att se att det verkligen går, och sen kanske kunna stanna på strax under 350 för att hålla det i två månader..

Tankarna bara snurrar just nu. Jag vill att det ska ha gått längre tid och att värdena redan är perfekta, men så är det med mig. ALLT PÅ EN GÅNG TACK!

Förresten har jag nu, när jag lagt tankarna angående viktnedgången på hyllan - gått ner 7,5 kilo. Ja.. Det är sant.

I just don´t get it!

/ Micha

Hej igen!

Jag är så trött så jag vet inte vart jag ska ta vägen! Måste erkänna att jag inte trodde jag skulle vara så här trött, och då äter jag ändå inte under 400 mg fa om dagen. 400 är förresten den mängd fa jag hört att många pkutjejer äter för att ligga bra till i värdena..

Nu har jag ätit väldigt snålt i snart 2 veckor och inte mer. Får väl se hur snabbt kroppen anpassar sig. Kan dock meddela att ett glädjebesked fick jag igår!
Fick resultatet av provet jag tagit den 24/3 och det låg på 520. Så lågt har jag inte legat på bra länge.. Något tillfälligt tidigare prov har legat så lågt men då måste jag ha glömt att äta en dag eller nåt, för det har inte hört till vanligheterna.

Men förstår ni! 520! Det skiljer bara 170 till 350! Så satans långt till 350 är det inte.. Nu gäller det bara att se om det räcker att jag äter 400 fa om dagen (har dragit ner till det själv, dietisten sa 550 men jag vill prova mindre..) för att tids nog komma ner till 350 eller om jag behöver göra fler justeringar. Sen gäller det att hålla 350 i minst 2 månader - och sen så.. Håll tummarna, igen, för jag behöver allt stöd jag kan få!

Det var det för nu. Inväntar en måltid, sen ska jag väl drömma vidare om sömn - för sova är det enda jag vill just nu.

/ Micha

Hej på er (om det är några kvar som fortfarande läser bloggen...)
Jag skäms en del för att lova guld och gröna skogar (nästan) och för att jag inte kunnat leverera det jag sa att jag skulle; blogginlägg varje dag.

Finns anledningar till allt och för min del så är det som så att jag faktiskt inte ens tänkt på att jag har en blogg mitt i allt kaos.

Berättade väl att vi flyttat? Vi bor nu hos min sambos föräldrar och ska så göra fram till den 15 juli då vi äntligen får tillträde till vårat hus. Herregud, ett helt hus för bara oss två.. Ska bli helt underbart att bara få vara, i sitt alldeles egna hus.. Just nu bor vi i ett möblerat rum (möblerna försvinner runt den 9 april) och då får vi lite mer yta att röra oss på. Jag ska varva boendet lite genom att bo lite hos mina föräldrar också då jag är en person som verkligen behöver ytor och omväxling under mer ansträngande perioder.

Ansträngande perioder ja.. Med det menar jag att just nu är jag mitt uppe i ett scenario jag aldrig har varit förut. Jag äter mellan 4-500 fa om dagen och är verkligen helt slut. Orden jag vill säga kommer ut i fel ordning och jag är så trött att jag lätt kan somna 20:00 på kvällarna. Det är inte jag i vanliga fall - tidigare hade jag svårt att somna 22:00 hemma hos oss - varför vet ja inte..

Det är också krävande att räkna som jag gör. Jag har nu fått nya direktiv från dietisterna och det är sagt att jag ska äta något var tredje timme och sprida ut mina tabletter över hela dagen. Jag måste, när jag äter något med protein i - ta tabletter innan. Så har jag aldrig tänkt förut, men man blir väl smartare med tiden. Så känns det i alla fall.. Tidigare har jag tagit alla mina tabletter direkt efter varann, och jag måste säga att detta sätt känns mycket bättre.

Tidigare var jag mätt redan efter den 36:e tabletten och fick knappt i mig någon mat, nu har jag utrymme för mat också och det känns ju bra, allt är som det ska.

Hunger
Vad gäller min hunger så är den nästan "none-existing" på det viset att jag på morgonen prompt tvingar i mig 2 skivor basbröd (eller rundbakade bröd) och 1 glas apelsinjuice. Har ingen direkt hunger på morgonen efter nattfastan vilket för mig är nytt. Vid lunchtid är jag lagom hungrig, men inte så väldigt. Äter det jag ska, just för att jag ska..

Själv tror jag att de nya sättet att äta på; var tredje timme, har något med saken att göra. Min magsäck har nog krympt en del då jag äter väldigt små portioner men oftare. Förbränningen är igång hela tiden känns det som och min mage har börjat prata. Den låter rätt mycket och det känns som att det är ett jäkla spektakel därinne. OBS! Detta beror nog endast på att jag ändrat kosten, jag har ingen bulle i ugnen ännu..

Vikten
Alla läkare och dietister har tidigare sagt att man inte kan gå ner i vikt och samtidigt hålla bra värden. Jag är redo att hålla med dem, med erfarenheten jag har och en beskrivning av varför:
Tidigare försökte jag gå ner i vikt, och då ska man ju undvika allt onyttigt och då blir det automatiskt med fa och protein i kosten -> högre värden. Enkel matematik. Jag hade dock hört annat från andra PKUare, men förstod att det då var väldigt individuellt med hur kroppen reagerar på mindre kalorier och mer fa. Dessa personer hde förmodligen turen att ha en kropp som kunde acceptera högre proteinmängd och mindre kalorier. Min kropp är nog inte riktigt sådan.

Däremot har jag ni upplevt något annat. Jag hade en period blivit tillsagd att prova äta fler kalorier och mindre fa - det ledde till att jag gick upp två kilo. Nu, när jag äter lagom med kalorier och jättelite fa, då går jag NER i vikt! Har snart tappat de två kg jag gick upp. Nu är frågan; hur fortsätter det? Den som lever får se säger man, och jag uppdaterar vidare om både vikt och värden längre fram. Tror att viktnedgången beror på att jag äter så små portioner varje mål och jag går i stort sett varje dag en timme. Jag rör på mig och tänker på kalorierna..

Värden
Mina senaste värden fick jag ta när jag var sjuk. Tänkte då "helvete, det kommer ligga på 1000" och då hade jag i ca 3-4 dagar bara ätt 550 fa. Vet ni vad de låg på TROTS sjukdom? 630, 600 och 630 umol fastevärden. Det var häftigt! Nu undrar man ju hur lågt jag hade legat om jag inte varit sjuk..

Tog prover i slutet på förra veckan som jag eventuellt kan få svar på imorgon. Dietisten skulle ringa labbet och höra. Vi får se.. Hoppas att detta är mitt framgångsrecept - för då vet jag hur jag ska göra - och då kanske vi kan få klartecken till sommaren.

Keep your fingers crossed!

/ Micha

Lite nyheter och lite aggressioner..

Mår okej idag, har senaste veckan haft extremt stora problem med migrän och nackont. Detta har jag fått hjälp med då jag gick akut till en kiropraktor i måndags. Skönt att det är på väg bort nu i alla fall.

De senaste dagarna har jag loggat in flera gånger på pku.com (community) och hittat en "kompis" där som heter Becky. Becky har också klassisk PKU och bor i Storbritannien och är gravid. Hon har delat med sig av sina tankar och funderingar och även KUNSKAPER som hjälpt mig att se klarare och hon ger mig hopp, den tjejen! Känns verkligen fantastiskt att ha någon i en annan del av värden som känt det jag känner och som haft, eller har, samma tankar som jag själv. Rätt coolt till och med.

Via pku.com fick jag också veta att Biomarin (som lyckades med Kuvan) faktiskt har en annan medicin på gång. Den heter Pegpal och ges i form av sprutor (ca 4 ggr i veckan).  Med denna medicin (som är en blandning av olika enzym om jag förstått det rätt) behöver man som klassisk pku:are varken ta tillskott eller äta så proteinfattigt som vi gör. Enzymen ersätter det enzym vi saknar i kroppen och verkar fungera rätt bra (än så länge) för en tjej i 19års åldern som är testperson för läkemedlet. Den tjejen har fått fina värden på samtliga prov och minskade till en början inte så mycket i fa umol/L första veckorna, men senare hände det grejer!

Denna medicin är såvitt jag förstått, uttänkt speciellt för oss med klassisk pku som inte får lika bra effekt av Kuvan till exempel. Problemet med Sverige (och även andra länder) är detta med kostnaden. HURRA! tänker man när forskare kommer fram till något som kan fungera i behandlingsväg, men ganska snart tänker man: "Skitsamma, det kommer ändå inte gå att få som behandling" - bara på grund av Tandläkar och läkemedelsverket eller vilka det nu var som stoppade flera PKU:are från att få ett betydligt lättare liv. Att det ska vara så jäkla dyrt med allting?! Vaddå, man kan få magmedicin (eller vad det nu var) till låg kostnad, men det är ett problem men ofta kan åtgärda själv, till exempel genom en bra kost, mindre stress, motion och liknande.

Nu släpper jag lös mina aggressioner (den som tycker att jag verkar ond; jag är inte det, jag är bara ledsen)

Sedan när det gäller något som PKU - något vi inte kan rå för, något vi inte kan hjälpa på traven eller BLI AV MED - då jämnar man PKU:arna med marken och säger att det är för dyrt. Idioti kallar jag det.

Om nu de "smarta, kunniga, vettiga" idioterna som sitter på det där verket har så stor koll så kanske de vet om att PKU ökat markant senaste åren i jämförelse med 80 talet till exempel. Folk får barn med PKU, det kommer personer från utlandet (bland annat Turkiet) till Sverige (som ni kanske vet är det många i just Turkiet som har PKU av någon anledning) och vi är inte "tillräckligt" många som har PKU för att det ska vara "värt" att bekosta vår medicin.

Ska också tillägga att jag själv, som ju har klassisk PKU, troligtvis inte skulle svara på Kuvanbehandling - men trots detta blir jag så jävla förbannad över de viktigpettrarna som sitter och bestämmer saker över huvudet på en. Jag säger en sak: Testa att leva ett år med PKU (ni som kan äta vanlig mat) och känn efter hur det är att helt plötsligt inte få äta "någonting" egentligen - känn efter ordentligt vilka restriktioner ni får i matväg och hur omfattande planeringen i ert liv blir. Tänk er också in i sitsen (kvinnor och män) att ni är kvinnor med klassisk PKU och ska ha barn. Lämna er vanliga diet och erat vanliga liv och ät 4 gram protein om dagen så får ni se hur "enkelt" vi lever. JÄVLA IDIOTER!

Fattar de inte hur mycket nytta nya mediciner gör för oss? Det har inte funnits någon annan behandlingsform än specialdiet tills för bara några år sen. Forskarna gör sitt jobb och försöker komma på bra behandlingspreparat/metoder och det där "verket" sätter käppar i hjulen för de som vill få ett bättre liv.

Jag tycker inte synd om mig själv, jag tycker inte synd om PKU:are för övrigt heller men jag tycker synd om de stackarna som fick testa Kuvan, med andra ord; lämna den diet de hållit i så många år för att kunna äta bra mycket mer varierad mat och sedan PANG - gå tillbaka till den strikta dieten. Det är precis som att stjäla Julafton från barnen. Jävligt onödigt och jävligt jobbigt för de som inte har råd med medicinen.

Som ni kanske förstår så hoppas jag innerligt att Pegpal kommer att fungera utan biverkningar, att man åtminstone kan få hjälp att gå ner i värden - och främst; att det där Tandläkar och läkemedelsförmånsverket tar sig i kragen och faktiskt inser vad detta skulle göra för oss PKU:are.

Precis som Eva Falk Carlsson sagt till en tidning: "Kuvan var det stora hoppet" och "Kuvan har varit det stora hoppet på samma sätt som insulin blev det för diabetessjuka".

Utdrag från BioMarin:


"PEG-PAL for PKU"

PEG-PAL (PEGylated recombinant phenylalanine ammonia lyase or ‘PAL’) is an investigational enzyme substitution therapy for the treatment of phenylketonuria (PKU), an inherited metabolic disease caused by a deficiency of the enzyme phenylalanine hydroxylase (PAH). PEG-PAL is being developed as a potential to treat patients whose blood Phe levels are not adequately controlled by Kuvan.

PEG-PAL at a Glance

• BioMarin submitted an IND for PEG-PAL in 2007
• PEG-PAL has been assigned the Orphan Drug designation in the United States
• PEG-PAL is now being evaluated in the clinic

Nearly all developed countries test for PKU as part of their newborn screening program. An estimated 50,000 people under 40 years of age in developed countries are living with the disease.

Visst fan hoppas man?

Kram på er.

Hej på er.

Längesen jag skrev här, jag vet. Ursäkta för det men jag har haft alldeles för mycket annat på gång.
Har nu flyttat tillsammans med sambon hem till hans föräldrar och där ska vi nu bo i sex månader.
Vi har haft jättetur och hittat ett hus som vi lagt handpenning på - ett radhus i Viksjö närmare bestämt och vi är jätteglada för det verkligen.

Allting verkar flyta på så långt, men vad gäller värdena så vill de fortfarande inte. Jag ledsnar och jag känner att orken tryter.

Denna vecka har jag ätit jättekonstigt och riktigt dåligt (knappt ätit alls) för jvi har hållit på med flytt och flyttstädning hela dagar utan några direkta pauser. Medicinen har jag dock fått i mig som jag ska men som ni kanske förstår så skiter jag i att ta prov denna helg för resultatet kommer bli värre än förra provet.

Å just angående det sista provet så låg jag på 700 vilket jag inte fattar alls. Den veckan åt jag bara loprofinpasta med diverse grönsaker till och inget annat som direkt skulle kunna påverka värdena. Det som var den veckan var att jag inte mådde toppen alla dagar så jag kanske hade något i kroppen - men fortfarande; 700?!

Jaja.
Kör nästa vecka igen och banne mig om värdena inte går ner. Kan ju säga det att mina ickefastande värden är lägre men fastande (de som räknas) är det inte.

Nu när vi ska ha hus och allt; varför kan inte kroppshelvetet hjälpa mig på traven lite?!

Ha en fin helg. Jag ska sova.

/ Micha